Ο αντίκτυπος της νόσου του Alzheimer αυξάνεται καθώς ο πληθυσμός μας ηλικίας, αλλά μεγάλο μέρος της παθοφυσιολογίας της νόσου παραμένει ασαφές. Μια μελέτη που δημοσιεύθηκε πέρυσι στο περιοδικό Φύση αποκάλυψε ένα σημαντικό νέο εύρημα για τη νόσο του Alzheimer – θα μπορούσε Διαδώστε μεταξύ ατόμων υπό ασυνήθιστες συνθήκες. Το εύρημα είναι ένα από τα πολλά που συνδέουν το Alzheimer’s με τις σπάνιες ασθένειες Prion, μια σύνδεση που θα μπορούσε να αλλάξει τον τρόπο με τον οποίο αποτρέπουμε και αντιμετωπίζουμε την άνοια.
Μια επικίνδυνη δωρεά
Το craniopharyngioma είναι ένας καλοήθης όγκος του εγκεφάλου, που σημαίνει ότι δεν είναι καρκινικό. Ωστόσο, αυτές οι μικρές αυξήσεις, οι οποίες καταλήγουν στη βάση του εγκεφάλου, εξακολουθούν να έχουν καταστροφικές παρενέργειες. Ανοίγουν το κατάστημα δίπλα στον αδένα της υπόφυσης, μια πηγή κρίσιμων ορμονών. Σε ενήλικες, αυτό μπορεί να επηρεάσει τη σεξουαλική απόδοση ή τους κύκλους της εμμήνου ρύσεως.
Στα παιδιά, ο όγκος μπορεί να χτυπήσει την ανάπτυξη σε κρίσιμα χρόνια ζωής. Οι βιολόγοι βρήκαν ένα μεταφρασμένη θεραπεία Για αυτά τα παιδιά στη δεκαετία του 1950 -ανθρώπινου αυξητικού ορμόνου. Συνήθως απελευθερώθηκε από την υπόφυση, οι επιστήμονες διαπίστωσαν ότι η ανθρώπινη αυξητική ορμόνη θα μπορούσε να εξαχθεί από άλλους ανθρώπους και να δωρίσει σε εκείνους με κρανιοφαρυγγίωμα. Οι δωρητές θα μπορούσαν ακόμη και να δώσουν τις ορμόνες τους μετά το θάνατο. Ωστόσο, τα 25 χρόνια που τα παιδιά έλαβαν αυτές τις δωρεές, οι ζωές ορισμένων ασθενών άλλαξαν προς το χειρότερο.
Το πρόβλημα με τη θεραπεία ήταν ένα βήμα που λείπει. Τα περισσότερα από τα Απαιτούνται πρωτόκολλα δωρεάς ότι οι κλινικοί ιατροί δίνουν το εκχύλισμα εγκεφάλου χρησιμοποιώντας μια τεχνική που ονομάζεται χρωματογραφία αποκλεισμού μεγέθους. Αυτός ο διαχωρισμός εξασφάλισε ότι τα μεγάλα συσσωματώματα πρωτεϊνών απουσίαζαν από την τελική δωρεά. Μια προσέγγιση παραλείπει αυτό το βήμα, με καταστροφικές συνέπειες. Διακόσια παιδιά αναπτηγμένος Creutzfeldt-Jakob Disease (CJD)-Μια σπάνια ασθένεια πρίον που προκαλεί ταχεία εγκεφαλική βλάβη και άνοια. Δεδομένου ότι τα πρωτόκολλα δωρεάς δεν είχαν υποβληθεί σε εξέταση της πρωτεΐνης PRP από τα δωρεά δείγματα, ορισμένοι από τους ασθενείς ήταν άρρωστοι.
Σε απάντηση, η χρήση της αυξητικής ορμόνης που προέρχεται από πτώμα αναστέλλεται αμέσως και μόνιμα. Όμως, οι ασθένειες των πριόν μπορεί να διαρκέσουν δεκαετίες, έτσι ώστε οι ερευνητές να παρακολουθούν τα παιδιά που έχουν προσβληθεί από το υπόλοιπο της ζωής τους.
Αυτό εξηγεί γιατί χρειάστηκε μέχρι το 2024 για τους επιστήμονες να συνειδητοποιήσουν ότι η ασθένεια των πριόν δεν ήταν ό, τι είχε γλιστρήσει στο δίχτυ.
«Το Alzheimer μπορεί να προκληθεί»
Η μελέτη του 2024 με επικεφαλής τον καθηγητή του Πανεπιστημίου College London John Collinge Αναφέρθηκε σε πέντε αποδέκτες αυξητικών ορμονών που είχαν αναπτύξει παθολογία της νόσου του Alzheimer σε απίστευτα νεαρές ηλικίες – μία μόλις 39 ετών. Η ομάδα του Collinge είχε προηγουμένως αναφερόμενος ότι μερικές από τις παρτίδες αυξητικής ορμόνης που έλαβαν τέσσερα μέλη της ομάδας είχαν μολυνθεί με αμυλοειδές βήτα και tau, δύο πρωτεΐνες που εμπλέκονται σε μεγάλο βαθμό στην έναρξη της νόσου του Alzheimer.
Λαρυτζήςένας νευρολόγος και ένας ερευνητής νευροεκφυλιστικών ασθενειών στο Πανεπιστήμιο Emory, έχει υποστηρίξει δεκαετίες ότι ο τρόπος με τον οποίο η νόσος του Alzheimer εξαπλώνεται στον εγκέφαλο μιμείται την πορεία των πρωτεϊνών Prion. Ο Walker εξηγεί Δημοφιλής επιστήμη Αυτοί οι συνάδελφοι είχαν συχνά λάβει το πειραματικό έργο του με την ίδια δισταγμό – ότι τα ευρήματα σε ζωικά μοντέλα μπορεί να μην είναι αντίγραφα στους ανθρώπους. Αυτή η νέα μελέτη δείχνει ότι αυτά τα ευρήματα είναι αναπαραγωγικά, σύμφωνα με τον Walker. Το έγγραφο “υποδεικνύει ότι η πραγματική νόσος του Alzheimer μπορεί να προκληθεί σε όλες τις εκδηλώσεις του στον άνθρωπο”, πρόσθεσε ο Walker.
Ρίτσαρντ Ιππότηςένας ερευνητής του Prion στο Πανεπιστήμιο του Εδιμβούργου, εξηγεί ότι οι ασθένειες των πριόν και άλλες νευροεκφυλιστικές συνθήκες συνδέονται με κοινούς μηχανισμούς. “Όλοι περιλαμβάνουν την εναπόθεση μιας ασυνήθιστα διπλωμένης φυσιολογικής πρωτεΐνης στον ιστό”, λέει ο Knight Δημοφιλής επιστήμη. Οι συνθήκες επίσης συνήθως αρχίζουν σε μια συγκεκριμένη περιοχή του εγκεφάλου και εξαπλώνονται.
Αλλά οι ασθένειες των πριόνια διαφέρουν από άλλες καταστάσεις στην επιθετικότητα τους. Ο Knight, ο οποίος εργάστηκε στον τομέα κατά τη διάρκεια των κρουστών του CJD που επηρέασε το Ηνωμένο Βασίλειο τη δεκαετία του 1990, επισημαίνει ότι η ασθένεια μπορεί να προχωρήσει με τρομακτικό ρυθμό. Το CJD θα μπορούσε να ξεκινήσει στην παρεγκεφαλίδα, επηρεάζοντας τον συντονισμό, αλλά στη συνέχεια να επηρεάσει ολόκληρο τον εγκέφαλο μέσα σε εβδομάδες. “Η νόσος του Alzheimer μπορεί να εξαπλωθεί σε μια δεκαετία ή περισσότερο”, εξηγεί ο Knight.
Μετάδοση και μετάγγιση
Ο Knight λέει ότι η μέθοδος μετάδοσης που προσδιορίστηκε η Collinge είναι “εξαιρετικά ασυνήθιστη”, και δεν υπάρχουν στοιχεία ότι η Alzheimer μπορεί να εξαπλωθεί μέσω ιατρικών διαδικασιών που χρησιμοποιούνται σήμερα. Παραδέχτηκε επίσης ότι εάν το Alzheimer θα μπορούσε να εξαπλωθεί πιο εύκολα, θα ήταν πολύ πιο δύσκολο να παρατηρήσουμε.
Ένα διερευνητικό 2023 μελέτη Δημοσιεύθηκε στο περιοδικό Εσωτερική ιατρική JAMA αύξησε την ανησυχητική προοπτική ότι οι μεταγγίσεις αίματος θα μπορούσαν ενδεχομένως να μεταδώσουν την εγκεφαλική αμυλοειδές αγγειοπάθεια που συνδέεται με αμυλοειδή ασθένεια (CAA). Οι ασθένειες πριόν όπως το CJD μπορούν επίσης να εξαπλωθούν μέσω μεταγγίσεων αίματος. Οι συγγραφείς της μελέτης έγραψαν ότι τα αποτελέσματά τους απαιτούν την αντιγραφή για να ερμηνεύσει σωστά, αλλά θα ήταν δύσκολο να διαπιστωθεί εάν είτε η CAA είτε η νόσος του Alzheimer, μπορούν να μεταδοθούν με αυτόν τον τρόπο.
Η ασθένεια Prion είναι εξαιρετικά σπάνια. Ο Knight εξηγεί ότι όταν αρκετοί δότες αίματος και οι αποδέκτες τους συνέχισαν να αναπτύσσουν ασθένεια Prion, γρήγορα έγινε φανερό ότι δεν ήταν σύμπτωση. Αλλά πότε 40 τοις εκατό των ατόμων Πάνω από την ηλικία των 90 ετών έχουν άνοια, γίνεται πολύ πιο δύσκολο να υπολογιστεί ποιες περιπτώσεις μπορεί να έχουν μεταδοθεί μέσω του αίματος, της γενετικής ενός ασθενούς ή των περιβαλλοντικών παραγόντων.
Η διερεύνηση του τρόπου με τον οποίο η εξάπλωση των πρωτεϊνών που προκαλεί ασθένειες είναι βασική εργασία, η οποία θα μπορούσε να συμβάλει στη βελτίωση των θεραπειών επισημαίνοντας τους ερευνητές προς τους πρώτους βιοδείκτες της νόσου. Η κατανόηση αυτών των πρωτεϊνών θα μπορούσε επίσης να απαντήσει σε πιεστικές ερωτήσεις σχετικά με τους παράγοντες κινδύνου για αυτές τις συνθήκες. Ενώ η Αλτσχάιμερ δεν είναι μολυσματική όπως ασθένειες από ιό ή βακτήρια, καθιερώνοντας τον τρόπο με τον οποίο κινείται αυτή η ασθένεια μπορεί να μας βοηθήσει να το σταματήσουμε εντελώς στο μέλλον.
Περισσότερες προσφορές, κριτικές και οδηγοί αγοράς
VIA: popsci.com
