Το σύνδρομο Lennox – Gastaut είναι μια σοβαρή μορφή επιληψίας. Οι κρίσεις αρχίζουν στην πρώιμη παιδική ηλικία, συνήθως από 3 – 5 ετών.
Παιδιά, έφηβοι και ενήλικες με σύνδρομο Lennox – Gastaut έχουν πολλαπλούς τύπους επιληπτικών κρίσεων που διαφέρουν από άτομο σε άτομο. Οι τονικές κρίσεις είναι απαραίτητες για τη διάγνωση του συνδρόμου. Eμφανίζονται πιο συχνά κατά τη διάρκεια του ύπνου, γι’ αυτό συνήθως ανιχνεύονται με ηλεκτροεγκεφαλογράφημα ύπνου. Εάν οι τονικές κρίσεις εμφανιστούν ενώ το άτομο στέκεται, μπορεί να οδηγήσουν σε πτώσεις (drop seizures), συχνά προκαλώντας τραυματισμό. Πρόσθετοι τύποι κρίσεων που σχετίζονται με το σύνδρομο Lennox – Gastaut περιλαμβάνουν άτυπες αφαιρέσεις, ατονικές κρίσεις, γενικευμένες τονικοκλονικές κρίσεις, επιληπτική κατάσταση χωρίς σπασμούς, εστιακές κρίσεις (με ή χωρίς αμφοτερόπλευρη συμμετοχή) και μυοκλονικές κρίσεις.
Μπορεί να υπάρχουν περίοδοι με υψηλό φορτίο επιληπτικών κρίσεων αναμεμιγμένες με περιόδους λιγότερων επιληπτικών κρίσεων.
Αν και τα νοητικά προβλήματα δεν είναι πάντα παρόντα κατά την έναρξη των επιληπτικών κρίσεων, οι περισσότεροι άνθρωποι που ζουν με σύνδρομο Lennox – Gastaut βιώνουν κάποιο βαθμό μειωμένης νοητικής λειτουργίας, μαζί με αναπτυξιακές καθυστερήσεις και διαταραχές συμπεριφοράς. Επίσης, συγκεκριμένα μοτίβα ηλεκτρικής δραστηριότητας του εγκεφάλου ανιχνεύονται μέσω ηλεκτροεγκεφαλογραφήματος.
Με βάση τα νεότερα διαγνωστικά κριτήρια απαιτείται μια τριάδα των προαναφερόμενων συμπτωμάτων (τονικές μαζί με τουλάχιστον έναν ακόμη τύπο επιληπτικών κρίσεων, τυπικά ευρήματα στο ηλεκτροεγκεφαλογράφημα και νοητικά προβλήματα) για να επιβεβαιωθεί η εν λόγω διάγνωση.
Η ποικιλομορφία στην εμφάνιση και την εξέλιξη των χαρακτηριστικών του συνδρόμου αλλά και η μεταβαλλόμενη φύση του μπορεί να δυσκολέψει τη διάγνωση, τόσο λόγω της καθυστέρησης της εμφάνισης του πλήρη ηλεκτροκλινικού φαινότυπου στις μικρές ηλικίες, όσο και λόγω έλλειψης πλήρους ιατρικού αρχείου ή εγκατεστημένης διάγνωσης από το παρελθόν στους ενήλικες.
Συνεπώς, τα μικρά παιδιά που παρουσιάζουν χαρακτηριστικούς τύπους κρίσεων πρέπει να παρακολουθούνται στενά από εξειδικευμένους παιδονευρολόγους για εμφάνιση φαινότυπου LGS. Από την άλλη, όσον αφορά τους ενήλικες η υποψία για το σύνδρομο και η περαιτέρω στοχευμένη διερεύνηση από εξειδικευμένο στην επιληψία νευρολόγο ενηλίκων πρέπει να διενεργείται σε ασθενείς με έναρξη επιληπτικών κρίσεων στην παιδική ηλικία, φαρμακοανθεκτική επιληψία και νοητική καθυστέρηση.
Η διάγνωση του συνδρόμου Lennox – Gastaut (LGS) πρέπει να γίνεται όσο το δυνατόν νωρίτερα για την πρόβλεψη της εξέλιξης της νόσου, τη διαχείριση των προσδοκιών της οικογένειας και τη βελτιστοποίηση της θεραπείας.
Αν και το σύνδρομο είναι πολύ δύσκολο να αντιμετωπιστεί ένας συνδυασμός κατάλληλων αντιεπιληπτικών φαρμάκων και άλλων θεραπειών μπορεί να χρησιμοποιηθεί για τη βελτίωση του ελέγχου των κρίσεων και των συνοδών συνοσηρροτήτων.
Το βαλπροϊκό οξύ θεωρείται γενικά ως θεραπεία πρώτης γραμμής για διάφορους τύπους κρίσεων. Άλλα αντιεπιληπτικά φάρμακα μπορεί να περιλαμβάνουν κλομπαζάμη, λαμοτριγίνη, ρουφιναμίδη, τοπιραμάτη, κανναβιδιόλη και φενφλουραμίνη.
Μη φαρμακευτικές θεραπευτικές επιλογές περιλαμβάνουν:
- Kετογονική δίαιτα
- Διέγερση του πνευμονογαστρικού νεύρου
- Χειρουργική επέμβαση επιληψίας (συνήθως διατομή μεσολοβίου, που περιλαμβάνει τη διακοπή της ζώνης των νευρικών ινών που συνδέουν τα δύο ημισφαίρια του εγκεφάλου για να αποτραπεί η διάδοση των κρίσεων).
Η πρόγνωση για τα άτομα με σύνδρομο Lennox – Gastaut ποικίλλει. Δεν υπάρχει θεραπεία για τη διαταραχή. Η πλήρης ανάρρωση, συμπεριλαμβανομένης της ελευθερίας από κρίσεις, είναι πολύ σπάνια.
Ρεαλιστικοί στόχοι της διαχείρισης του νοσήματος περιλαμβάνουν τον έλεγχο των επιληπτικών κρίσεων (ιδιαίτερα τον έλεγχο των κρίσεων που οδηγούν σε πτώση) και την αύξηση των ημερών χωρίς επιληπτικές κρίσεις που αποτελούν καθοριστικούς παράγοντες για τη βελτίωση της ποιότητας ζωής με το σύνδρομο.
Η ποιότητα ζωής των ασθενών αυτών επηρεάζεται όχι μόνο από τις συχνές επιληπτικές κρίσεις, αλλά και από μια σειρά συννοσηροτήτων, όπως η νοητική υστέρηση, τα προβλήματα συμπεριφοράς (π.χ. υπερκινητικότητα, επιθετικότητα και αυτιστικά χαρακτηριστικά) και οι διαταραχές ύπνου. Η κινητικότητα περιορίζεται περαιτέρω από τον προστατευτικό εξοπλισμό που συχνά απαιτείται για την πρόληψη τραυματισμών από τις επιληπτικές κρίσεις. Η διαχείριση των συννοσηροτήτων στο LGS αποτελεί βασική πτυχή της φροντίδας. Αυτό θα πρέπει να περιλαμβάνει προσεκτική εξέταση κατά την επιλογή της θεραπείας όχι μόνο σε σχέση με τις πιθανές αλληλεπιδράσεις με φάρμακα που χρησιμοποιούνται για τη θεραπεία των συννοσηροτήτων, αλλά και επειδή ορισμένα αντιεπιληπτικά φάρμακα μπορεί να προκαλέσουν ή να επιδεινώσουν ορισμένες συννοσηρότητες (όπως η νοητική υστέρηση και η κατάθλιψη).
Η αυξημένη ευαισθητοποίηση και επαγρύπνηση για τη διάγνωση φαίνεται να οδηγούν σε βελτιστοποίηση της θεραπείας και σε επαναπροσαρμογή των θεραπευτικών στόχων για τη διαχείριση ενηλίκων και παιδιών με σύνδρομο Lennox – Gastaut ανοίγοντας νέους ορίζοντες για τη σταδιακή βελτίωση της ποιότητας ζωής αυτών των ασθενών και των οικογενειών τους.
Ειδήσεις υγείας σήμερα
“‘Εξυπνο” εργαλείο ΑΙ ταξινομεί τον κίνδυνο για την υγεία της εγκύου [ελληνική μελέτη]
Πόσο έτοιμο είναι το ΕΣΥ για να υποδεχτεί και να αξιοποιήσει τις τεχνολογίες του μέλλοντος;
Ηχητικά κύματα που θεραπεύουν: Πρωτοποριακή θεραπεία για άγχος και κατάθλιψη [μελέτη]
VIA: iatronet.gr
